Fase proliferasi hemangioma infantil akan selesai pada usia 5 bulan. Pada saat ini kira-kira 80% lesi sudah selesai terbentuk. Hemangioma letak dalam mungkin memiliki fase proliferasi lebih panjang dibandingkan hemangioma superfisial. Setelah fase proliferasi selesai, hemangioma akan memasuki fase plateau, yang kemudian diikuti dengan involusi spontan. Fase involusi biasa dijumpai pada usia 1 tahun.

Involusi akan membuat lesi hemangioma menjadi lebih rata, lembut, dan warnanya memudar. Warna hemangioma yang awalnya merah terang dapat berubah menjadi ungu atau abu-abu. Fase ini akan berjalan hingga usia 4–5 tahun. Pemahaman akan perjalanan penyakit hemangioma akan membantu dokter untuk menentukan terapi.[5,15]

Dokter juga harus menanyakan mengenai riwayat hemangioma pada keluarga, terutama pada ayah atau ibu kandung. Selain itu, tanyakan tentang faktor risiko antenatal, seperti usia ibu saat melahirkan, riwayat kehamilan dengan preeklampsia atau plasenta previa, kehamilan multipel, riwayat pemeriksaan chorionic-villus sampling ataupun pembuahan in vitro.[2,4,6]

Tanyakan juga mengenai riwayat kelahiran bayi, misalnya riwayat lahir prematur dan berat badan saat lahir. Kombinasi faktor-faktor tersebut dapat meningkatkan risiko terjadi hemangioma.[15]

Pemeriksaan Fisik

Berdasarkan pemeriksaan fisik, hemangioma paling banyak ditemukan di daerah kepala dan leher, kemudian diikuti dengan daerah batang tubuh, dan lebih jarang pada ekstremitas. Hemangioma juga dapat terjadi pada ekstrakutan, misalnya pada hepar, saluran pencernaan, laring, sistem saraf pusat, pankreas, kandung empedu, limpa, kelenjar getah bening, dan vesika urinaria.[4]

Berdasarkan distribusi lesi secara anatomis, hemangioma dapat diklasifikasikan menjadi beberapa subtipe, yakni hemangioma fokal, segmental, indeterminate, dan multifokal.[2–4]

Hemangioma Fokal

Sekitar 80% hemangioma infantil merupakan hemangioma fokal. Hemangioma fokal bisanya berbentuk lesi soliter berupa plak atau nodul dengan batas yang tegas dan biasanya muncul pada area fusi embriogenik, atau pada wajah bagian tengah.[3]

Hemangioma Segmental

Hemangioma segmental sering kali berukuran lebih besar, biasanya dengan diameter di atas 5 cm, berbentuk plakat, dan membentuk konfigurasi tertentu.[3]

Hemangioma segmental sering kali berhubungan dengan kelainan vaskular lain ataupun sebagai salah satu tanda sindrom tertentu seperti sindrom PHACE (posterior fossa malformations, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of the aorta, cardiac defects, eye abnormalities) dan LUMBAR (lower body hemangioma, urogenital anomalies, ulceration, myelopathy, bony deformities, anorectal malformations, arterial anomalies, and renal anomalies).[3,5]

Oleh karena itu, ketika menemukan hemangioma pada pemeriksaan fisik, dokter wajib memeriksa seluruh bagian tubuh untuk mendeteksi adanya kelainan lain.

Hemangioma Indeterminate dan Multifokal

Hemangioma yang tidak dapat dikelompokkan pada tipe fokal dan segmental disebut hemangioma indeterminate.  Hemangioma soliter yang berjumlah lebih dari 10 lesi yang berjauhan disebut sebagai hemangioma multifokal.[3,4]

Status Lokalis Hemangioma

Ukuran hemangioma bervariasi antara 0,5-5 cm. Pada beberapa kasus, ukurannya bisa sangat besar mencapai 20 cm. Berdasarkan lokasinya, hemangioma bisa mengenai hanya bagian superfisial, dalam, ataupun campuran.[4,13]

Lesi awal dapat tampak sebagai area pucat akibat vasokonstriksi, makula eritema yang bisa disertai telangiektasis, atau ruam berwarna biru seperti memar. Hemangioma superfisial melibatkan lapisan dermis, tampak menonjol dan berwarna merah terang. Hemangioma letak dalam atau disebut juga hemangioma subkutan melibatkan lapisan dermis retikular atau subkutis dan tampak sebagai plak atau tumor berwarna kebiruan.[5]

Hemangioma superfisial biasanya berwarna merah terang. Hemangioma di bagian subkutan atau lebih dalam dapat berwarna merah gelap, keunguan, kebiruan, atau sewarna kulit normal. Pada hemangioma di bagian jaringan yang lebih dalam, sering kali baru menimbulkan gejala klinis setelah ukuran cukup besar dan mendesak struktur di sekitarnya, sehingga dari pemeriksaan fisik tampak deformitas, misalnya hemangioma intraorbital.[4,5]

Di sekitar hemangioma, dapat tampak telangiektasis ataupun pembuluh darah vena superfisial. Pada perabaan, hemangioma memiliki konsistensi padat kenyal, seperti karet, dapat teraba lebih tegang bila terjadi peningkatan tekanan intravaskular, misalnya hemangioma di wajah dan leher saat pasien menangis.[4,13]

Pada fase involusi, yang terjadi umumnya mulai usia 1–5 tahun, hemangioma akan mulai memudar mulai dari bagian tengah lesi. Pada fase ini, hemangioma superfisial yang warnanya merah terang dapat memudar perlahan hingga menjadi sewarna dengan kulit normal.[5,8]

Konsistensi lesi hemangioma menjadi lebih lembek dan tidak setegang lesi awal. Pada akhir fase involusi, hemangioma dapat hilang sempurna atau meninggalkan bekas seperti hipopigmentasi, atrofi epidermis, jaringan parut, telangiektasis, dan pelebaran vena superfisial.[5,8]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding hemangioma, antara lain malformasi vaskular, kaposiform hemangioendothelioma (KHE), dan fibrosarkoma. Secara umum, hemangioma dapat dibedakan dengan diagnosis bandingnya melalui pemeriksaan fisik.

Malformasi Vaskular

Malformasi vaskular terbagi menjadi 4, yaitu malformasi kapiler (port wine stain), limfa, vena, dan arteriovenous. Malformasi vaskular adalah kelainan kongenital morfogenesis pembuluh darah yang disebabkan oleh disfungsi pada embriogenesis dan vaskulogenesis. Malformasi vaskular muncul sejak lahir, berbeda dengan hemangioma infantil. Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan thrill, bruit, dan pulsasi pada lesi.

Malformasi vaskular tidak memiliki fase proliferatif dan involusi, tetapi lesi akan bertumbuh sesuai proporsi tubuh anak. Lesi juga dapat meluas jika terjadi infeksi, trauma, dan perubahan hormon, misalnya akibat pubertas atau kehamilan. Pada biopsi kulit, tidak ditemukan GLUT-1 pada lesi pada malformasi vaskular.[1,3]

Kaposiform Hemangioendothelioma

Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) merupakan neoplasma vaskular yang jarang ditemukan. Biasanya, KHE terjadi saat bayi atau masa kanak-kanak awal. KHE dapat menimbulkan komplikasi berupa koagulopati yang bisa berakibat fatal, yaitu Kasabach-Merritt phenomenon (KMP).

Pada pemeriksaan fisik KHE, dapat ditemukan massa jaringan lunak tunggal dengan manifestasi pada kulit yang dapat berupa papul, plak, atau nodul eritem, hingga tumor padat dengan indurasi, dan berwarna keunguan. Lesi KHE biasanya meluas dengan sangat cepat, dan biasanya terdapat purpura. Berbeda dengan hemangioma, saat palpasi, lesi teraba hangat dan sangat nyeri.[5,16]

Fibrosarkoma

Tempat predileksi fibrosarkoma adalah di bagian lengan dan batang tubuh. Fibrosarkoma infantil biasanya sudah timbul sejak lahir, berwarna kebiruan, dan bertambah besar dengan cepat di bulan-bulan pertama kehidupan. Gejala ini mirip dengan hemangioma dan malformasi vaskular lainnya.

Pasien fibrosarkoma biasanya datang dengan benjolan yang mengalami luka dan perdarahan masif yang seringkali membutuhkan transfusi darah. Pada pemeriksaan fisik, fibrosarkoma teraba lebih padat dengan bagian permukaan kulit keunguan dan mengilat, sedangkan hemangioma lebih lunak saat ditekan. Pemeriksaan imunohistokimia menunjukkan marker vimentin yang ditemukan pada semua kasus fibrosarkoma.[4,17]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang hemangioma dilakukan untuk membedakan dengan tumor vaskular dan malformasi vaskular lainnya. Pemeriksaan penunjang yang umum dikerjakan adalah ultrasonografi (USG), magnetic resonance imaging (MRI), dan pemeriksaan histopatologi.

MRI

Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dengan atau tanpa kontras merupakan pemeriksaan radiologi pilihan untuk menentukan lokasi dan ukuran hemangioma secara pasti, baik yang terletak di kulit maupun ekstrakutan. Walau demikian, pemeriksaan ini biasanya hanya dilakukan pada hemangioma yang tidak dapat didiagnosa secara klinik. Anak usia <6 tahun mungkin memerlukan sedasi saat pemeriksaan MRI.

MRI dapat membedakan lesi hemangioma dengan lesi limfatik maupun malformasi vaskular lainnya, serta dapat membedakan dengan lesi non vaskular.[2,4]

Ultrasonografi

Pemeriksaan ultrasonografi (USG) pada hemangioma berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis yang dalam atau jaringan subkutan seperti kista atau kelenjar limfe. Pada fase proliferasi USG dengan Doppler dapat menunjukkan gambaran shunting yang khas akibat berkurangnya resistensi arteri dan meningkatnya aliran vena pada lesi hemangioma.

Pemeriksaan USG memiliki kelebihan karena relatif murah, tidak invasif, dan tidak memerlukan sedasi. Namun, pemeriksaan USG memiliki keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan batas dari hemangioma.[2,4]

Pemeriksaan Histopatologi

Pemeriksaan histopatologi dilakukan terhadap jaringan hemangioma yang diambil melalui tindakan biopsi kulit. Biopsi harus menyertakan bagian kulit normal di bagian perifer dari lesi. Pemeriksaan histopatologi biasanya dilakukan bila dari riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan pencitraan belum didapatkan diagnosis pasti hemangioma infantil.

Pemeriksaan histopatologi sebaiknya dilakukan bila gambaran lesi atipikal, tidak bisa menyingkirkan kemungkinan malignansi dari pencitraan, dan pada kasus hemangioma di kelopak mata atau hemangioma yang berukuran besar di kulit kepala.

Pada pemeriksaan jaringan hemangioma infantil, biasanya akan didominasi oleh sel endotel dalam fase proliferasi dan sel perisit. Bila ditambahkan pemeriksaan imunohistokimia pada sel endotel tersebut dapat ditemukan GLUT-1, Lewis Y antigen, atau merosin yang merupakan penanda khas hemangioma infantil dan tidak ditemukan pada jenis hemangioma lain ataupun malformasi vaskular.[4,5]

 

 

 

 

Direvisi oleh: dr. Livia Saputra