Edukasi dan promosi kesehatan fenilketonuria yang sangat penting adalah terkait diet. Kontrol diet yang baik dapat menjaga kadar fenilalanin dalam darah dan meningkatkan prognosis pasien.

Diet tinggi protein perlu dibatasi, dan suplementasi nutrisi perlu diberikan. Beberapa makanan yang perlu dihindari oleh pasien dengan fenilketonuria mencakup daging, jagung, produk susu, roti, kacang-kacangan, kentang, dan minuman berkarbonasi. Sedangkan, sumber makanan rendah protein yang bisa dikonsumsi mencakup buah-buahan, sayuran hijau seperti sawi, buncis, jagung muda, dan juga pasta.[2,5,6]

Wanita hamil dengan fenilketonuria harus diedukasi terkait risiko pada janin. Apabila pasien ingin merencanakan kehamilan, restriksi diet dan pemantauan kadar fenilalanin harus dimulai sebelum konsepsi.[2,6]