Facebook 
Masuk dengan Email
Patofisiologi Defisiensi Faktor X
Patofisiologi defisiensi faktor X melibatkan segala hal yang menyebabkan penurunan kadar faktor X dalam sirkulasi. Secara umum, terdapat 2 tipe defisiensi faktor X, yaitu tipe 1 akibat penurunan sintesis protein dan tipe 2 akibat produksi molekul disfungsional. Defisiensi faktor X juga bisa dibagi menjadi kongenital dan didapat (acquired).[6]
Defisiensi Faktor X Kongenital
Defisiensi faktor X kongenital bersifat autosomal resesif. Pasien heterozigot dapat asimptomatik atau memiliki gejala yang ringan. Sementara itu, pasien homozigot akan mengalami gejala bervariasi tergantung keparahan gangguan genetik.
Defisiensi faktor X telah dihubungkan dengan berbagai mutasi genetik, antara lain pada rantai protein Gly 366Ser, Arg347His, Phe31Ser, Gly133Arg, Val196Met, Gly204Arg, Glu51Lys, dan Cys364Arg. Mutasi ini akan menyebabkan terjadinya disfungsi molekul, gangguan pada proses folding protein, disrupsi ikatan disulfida, atau hambatan pada binding sites.[6,8-10]
Defisiensi Faktor X Didapat
Faktor X disintesis di hepar, sehingga gangguan hepar berat dapat menyebabkan defisiensi faktor pembekuan ini. Selain itu, defisiensi faktor X juga akan terjadi pada orang yang mengalami defisiensi vitamin K. Vitamin K diproduksi oleh flora enterik, sehingga penurunan kadar vitamin K dapat terjadi pada pasien yang mengalami malabsorpsi, obstruksi empedu, atau pemberian antibiotik yang mengganggu flora enterik. Defisiensi vitamin K juga bisa terjadi pada pemberian propiltiourasil atau obat antagonis vitamin K seperti warfarin.
Defisiensi faktor X didapat juga telah dilaporkan pada pasien dengan amiloidosis. Hal ini karena faktor X yang berikatan dengan fibril yang mengandung amiloid memiliki waktu paruh plasma lebih pendek.
Defisiensi faktor X juga telah dilaporkan pada pasien dengan myeloma, leukemia, infeksi Mycoplasma pneumoniae, lepra, pasien yang mendapat natrium valproat, luka bakar pada anak, dan pasien yang mendapat thrombin topikal.[6,8,10]
