Facebook 
Masuk dengan Email
Pendahuluan Anemia Sideroblastik
Anemia sideroblastik adalah istilah umum untuk menyebut sekelompok penyakit dengan gejala utama anemia yang terjadi akibat gangguan utilisasi zat besi saat proses eritropoiesis di sumsum tulang. Anemia sideroblastik memiliki gambaran khas cincin (ring) sideroblast yang terbentuk dari akumulasi patologis zat besi.[1-3]
Karena gangguan yang terjadi adalah proses penggunaan zat besi saat pembentukan eritrosit, maka pasien anemia sideroblastik umumnya memiliki kadar zat besi yang normal atau bahkan tinggi di dalam tubuhnya. Zat besi yang tidak terpakai tersebut akan menumpuk secara abnormal di sekitar mitokondria sel prekursor eritrosit.[4,5]
Paulo Mourao, Wikimedia commons, 2010.Etiologi anemia sideroblastik secara garis besar dapat dibagi menjadi dua, yaitu etiologi herediter dan etiologi didapat. Etiologi herediter terjadi akibat diturunkannya gen mutagenik melalui gen maternal terkait kromosom X dan autosomal resesif dari orang tua kepada anak mereka. Di lain pihak, etiologi didapat (acquired sideroblastic anemia) umumnya disebabkan oleh faktor lingkungan di luar genetik pasien, misalnya akibat alcohol use disorder atau keracunan arsenik dan timbal.[4,6]
Diagnosis anemia sideroblastik ditegakkan terutama dengan bantuan pemeriksaan penunjang aspirasi sumsum tulang. Gambaran khas anemia sideroblastik adalah gambaran ring sideroblast (RS) dari pewarnaan sampel sumsum tulang dengan pengecatan Prussian blue.[5,6]
Penatalaksanaan anemia sideroblastik dipilih berdasarkan keparahan dan etiologi penyakit. Pada kondisi anemia herediter derajat ringan-sedang, terapi yang dapat menjadi pilihan antara lain adalah pemberian piridoksin, thiamine, atau asam folat. Pada anemia yang didapat dari lingkungan, penatalaksanaan utama adalah dengan menghilangkan agen toksik yang menyebabkan anemia sideroblastik.[5,7]
Transfusi darah diindikasikan pada kondisi anemia berat dan anemia ringan-sedang yang disertai dengan gejala sistemik. Pada kasus herediter, transfusi umumnya bersifat berkelanjutan. Saat ini terus dikembangkan metode terapi yang lebih baik untuk anemia sideroblastik, dimana salah satunya adalah dengan metode transplantasi sel punca sumsum tulang.[5]
