Epidemiologi Pemfigus Vulgaris
Epidemiologi pemfigus vulgaris diperkirakan berkisar antara 1-5 kasus per 1 juta populasi per tahun. Prevalensi dilaporkan lebih tinggi pada individu keturunan Mediterania, India, Malaysia, Cina, dan Jepang. Pemfigus vulgaris merupakan subtipe pemfigus yang paling banyak ditemukan di Eropa, Amerika Serikat, dan Jepang. Pasien umumnya berusia 50-60 tahun, namun beberapa kasus pada masa anak pernah dilaporkan.[7]
Global
Prevalensi pemfigus vulgaris dilaporkan tinggi di negara-negara Mediterania atau regio dimana populasi Yahudi tinggi. Di Perancis, insidensi pemfigus vulgaris dilaporkan sebesar 1,3 kasus per juta populasi per tahun. Di Tunisia diperkirakan sebesar 2,5 kasus per juta populasi per tahun.
Di Yerusalem, prevalensi pemfigus vulgaris diperkirakan 1,6 kasus per 100.000 penduduk. Sementara itu, prevalensi di Finlandia dilaporkan rendah, yaitu 0,76 kasus per juta penduduk.[2]
Secara umum, insiden pemfigus vulgaris berdasarkan jenis kelamin dilaporkan sama antara laki-laki dan perempuan.[1,2]
Indonesia
Data epidemiologi pemfigus vulgaris di Indonesia masih terbatas. Penelitian deskriptif dengan desain potong lintang di Departemen Patologi Anatomi RS Cipto Mangunkusumo periode Januari 2011 hingga Desember 2018, menunjukkan pemfigus vulgaris sebagai penyakit bula autoimun (PBA) terbanyak. Pemfigus vulgaris berkontribusi sebesar 97 dari 240 kasus (40,4%).[10]
Studi retrospektif mengenai kasus baru dan profil klinis pasien PBA juga dilakukan di Klinik Dermatologi dan Venereologi Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah Denpasar periode April 2016 hingga Desember 2017 dengan data dari rekam medis pasien rawat jalan. Diagnosis PBA ditegakkan berdasarkan gambaran klinis pasien disertai pemeriksaan histopatologi. Berdasarkan hasil studi tersebut, didapatkan pemfigus vulgaris merupakan jenis PBA yang paling umum. Selain itu, ditemukan 20 kasus baru dengan mayoritas jenis kelamin perempuan (65%) dan sebagian besar berusia 46-65 tahun (50%).[11]
Mortalitas
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit autoimun kronik yang berpotensi mengancam jiwa dengan septikemia sebagai penyebab utama. Tingkat kematian pada pasien dengan pemfigus vulgaris 2-3 kali lebih tinggi daripada populasi umum. Tanpa penatalaksanaan yang tepat, seperti penggunaan kortikosteroid dan imunosupresan adjuvan lain, tingkat mortalitas dapat mencapai 60-90%.[2,6,8,9]
Morbiditas dan mortalitas pemfigus vulgaris berhubungan dengan luasnya penyakit, dosis maksimum steroid sistemik untuk menginduksi remisi, dan adanya penyakit penyerta. Komplikasi lain yang mengancam jiwa meliputi ketidakseimbangan cairan dan elektrolit, gangguan termoregulasi, serta gagal jantung dan ginjal.[2,8]