Patofisiologi dari keratosis pilaris belum diketahui pasti. Terdapat teori yang menyatakan bahwa proses abnormal yang terjadi pada fase keratinisasi dari epitel folikular akan menyebabkan sumbatan di infundibular dari folikel. Sumbatan ini dikenal sebagai keratotic plugs yang dapat menimbulkan inflamasi di area sekitarnya dan menyebabkan munculnya lesi pada keratosis pilaris.[1,3,5]

Menurut teori tersebut, keratosis pilaris diduga merupakan suatu kelainan genetik terkait hiperkeratinisasi kulit. Pembentukan keratin yang berlebihan menyebabkan tekstur kulit menjadi kasar dan berbenjol. Pembentukan keratin yang berlebihan juga menyebabkan terjadinya sumbatan pada folikel rambut, sehingga sel rambut yang tidak bisa tumbuh ke permukaan menjadi terperangkap dengan debris dan akumulasi keratin, maka dari itu lesi kulit yang kasar sering disertai bintik-bintik kehitaman.[3,6]