Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Penatalaksanaan Achondroplasia general_alomedika 2023-01-12T15:01:04+07:00 2023-01-12T15:01:04+07:00
Achondroplasia
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Penatalaksanaan Achondroplasia

Oleh :
Audric Albertus
Share To Social Media:

Penatalaksanaan achondroplasia bertujuan untuk mengobati dan mencegah komplikasi achondroplasia yaitu makrosefali, stenosis foramen magnum, gangguan pendengaran, kifosis torakolumbar, stenosis spinal lumbar, dan genu varum.

Terdapat terapi medikamentosa dan pembedahan yang dapat diberikan sesuai kondisi dan/atau komplikasi yang terdapat pada pasien.

Medikamentosa

Terapi medikamentosa dengan hormon pertumbuhan dan C-type natriuretic peptide (CNP) pada achondroplasia telah dilaporkan.

Hormon Pertumbuhan

Penggunaan hormon pertumbuhan jangka pendek dilaporkan dapat meningkatkan pertumbuhan tulang. Akan tetapi, penggunaan hormon pertumbuhan jangka panjang sampai sekarang dilaporkan tidak efektif. Beberapa studi juga tidak merekomendasikan penggunaan hormon pertumbuhan karena dapat memperburuk disproporsi tubuh pasien.[2,4]

C-Type Natriuretic Peptide

C-type natriuretic peptide (CNP) merupakan salah satu regulator pertumbuhan longitudinal tulang dalam tubuh. CNP analog rekombinan seperti vosoritide dapat menstimulasi osifikasi endokondral.

Sampai sekarang terapi ini masih dikembangkan dan telah menunjukkan hasil yang menjanjikan. Dosis 15 mcg/kgBB dilaporkan mampu meningkatkan kecepatan pertumbuhan pasien dalam enam bulan pertama pengobatan.[2,4]

Pembedahan

Terapi pembedahan berupa pemanjangan tungkai merupakan prosedur yang paling sering dilakukan pada pasien achondroplasia.

Tindakan Pemanjangan Tungkai

Tindakan pemanjangan tungkai merupakan terapi yang sering digunakan pada zaman dahulu. Umumnya terapi ini menggunakan prosedur Ilizarov, yang mana dilakukan osteotomi korteks tulang panjang dan dilakukan fiksasi eksternal pada distal dan proksimal bagian osteotomi dan distraksi diletakkan secara gradual setiap bulannya.

Akan tetapi, terapi ini memiliki harga yang sangat mahal.

Selain itu, tindakan ini sangat nyeri dan berhubungan dengan komplikasi infeksi, kontraktur otot, dan fraktur yang tinggi. Oleh sebab itu, dikembangkan tindakan menggunakan fiksasi intramedula untuk mencegah komplikasi tersebut.

Tindakan pemanjangan tungkai sampai sekarang masih kontroversial dan banyak pasien lebih memilih terapi suportif.[3-5,12]

Terapi Kifosis Torakolumbar

Umumnya kifosis akan membaik saat pasien sudah dapat berjalan. Akan tetapi, pada keadaan kifosis yang menetap dapat dipasang brace untuk mencegah kifosis torakolumbar yang menetap. Pada kifosis berat, maka tindakan pembedahan tulang belakang dapat dilakukan untuk mencegah komplikasi neurologis.[3-5,12]

Terapi Stenosis Spinalis

Tindakan pembedahan pada achondroplasia dengan stenosis spinalis dilakukan saat terdapat tanda dan gejala yang berat. Tindakan laminektomi wide posterior dan extended umumnya lebih direkomendasikan.[3-5,12]

Terapi Genu Varum

Pada deformitas genu varum yang bergejala atau mengganggu fungsi, dapat dilakukan tindakan pembedahan. Beberapa pilihan tindakan seperti osteotomi derotasional penghasil valgus dengan guide 8-plat dapat dilakukan.[3-5,12]

 

 

Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja

Referensi

2. Ornitz DM, Legeai-Mallet L. Achondroplasia: Development, pathogenesis, and therapy. Dev Dyn. 2017;246(4):291–309.
3. Horton WA, Hall JG, Hecht JT. Achondroplasia. Lancet. 2007;370(9582):162–72.
4. McDonald EJ, De Jesus O. Achondroplasia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559263/
12. Medscape. Achondroplasia. 2018. https://emedicine.medscape.com/article/1258401-overview#a4

Diagnosis Achondroplasia
Prognosis Achondroplasia
Diskusi Terbaru
dr. Gabriela Widjaja
Kemarin, 15:55
Penggunaan Epinefrin dengan Anestesi Lokal di Jari Tangan dan Kaki Aman - Artikel SKP Alomedika
Oleh: dr. Gabriela Widjaja
1 Balasan
ALO Dokter!Penggunaan epinefrin sebagai tambahan anestesi lokal dulunya didogma berbahaya karena dianggap bisa menyebabkan nekrosis akibat vasokonstriksi....
Anonymous
Kemarin, 11:11
Vitamin A diberikan sampai anak umur berapa
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Dok untuk pemberian vitamin A yg rutin di bulan Febuari dan Agustus itu rutin diberikan sampai anak umur berapa? apa cukup di 1 tahun pertama saja atau harus...
Anonymous
Kemarin, 09:42
Induksi persalinan di puskesmas
Oleh: Anonymous
4 Balasan
Alo dok.Izin bertanya, kapan kita bisa memutuskan induksi persalinan dg oxytocin jika setting nya di puskesmas ?Dan bagaimana prosedurnya yang tepat dlm...

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.