Penatalaksanaan Retinitis Pigmentosa
Penatalaksanaan retinitis pigmentosa bertujuan untuk mencegah progresivitas, mempertahankan fungsi penglihatan yang terbaik, dan mencegah komplikasi. Beberapa penatalaksanaan yang dapat dipertimbangkan adalah pemberian medikamentosa berupa vitamin, mineral, vasodilator, dan steroid; maupun tindakan medis berupa terapi jaringan menggunakan ekstraksi plasenta, simpatektomi servikal, atau injeksi subretina dengan sel retina fetus.[7,8,16-21]
Persiapan Rujukan
Pada pasien dengan riwayat penyakit serupa di keluarga atau gejala gangguan penglihatan yang progresif, maka direkomendasikan untuk melakukan pemeriksaan mata lebih lanjut di dokter spesialis mata. Bila dicurigai ada kelainan atau mengarah pada retinitis pigmentosa, maka dilakukan evaluasi setiap 1-2 tahun.[7,8]
Terapi Medikamentosa
Penatalaksaanan medikamentosa yang dipertimbangkan adalah pemberian vitamin dan mineral yang dapat memperlambat progresivitas dari retinitis pigmentosa, beberapa pilihan adalah:
- Vitamin A dosis tinggi: yaitu 15.000 unit/hari dilaporkan dapat memperlambat penurunan respon ERG sekitar 20% per tahun, namun perlu dipertimbangkan risiko toksisitas hati jangka panjang dan teratogenisitas obat. Hingga kini penggunaan obat ini masih kontroversial karena banyaknya laporan toksisitas dan terbatasnya bukti ilmiah yang mengevaluasi efek jangka panjang Pasien yang mendapat vitamin A perlu menjalani pemantauan berkala, termasuk fungsi hepar dan kadar vitamin A puasa. Penggunaan dikontraindikasikan pada ibu hamil dan pasien yang merencanakan kehamilan
- Asam dokosaheksaenoat (DHA) 1200 mg/hari bermanfaat sebagai neuroprotektor terhadap stress oksidatif fotoreseptor, sehingga diharapkan memperlambat progresivitas penyakit, Namun, beberapa penelitian menunjukkan bahwa efek positif ini tidak bertahan lebih dari 2 tahun
- Lutein/zeaxanthin 6 mg/hari berfungsi untuk melindungi makula dari kerusakan oksidatif dan dapat meningkatkan pigmen makula
- Vasodilator berupa acetazolamide oral atau tetes dorzolamide untuk membantu suplementasi vaskular di retina
- Steroid intravitreal digunakan untuk memperbaiki lesi makular kistik pada pasien retinitis pigmentosa[7,8,15-19]
Tindakan Medis
Tindakan yang dapat dipertimbangkan pada pasien retinitis pigmentosa adalah terapi jaringan menggunakan ekstraksi plasenta, simpatektomi servikal, atau injeksi subretina dengan sel retina fetus. Meski demikian, tindakan medis ini masih memerlukan studi lebih lanjut untuk menilai efikasi dan risikonya.[7,8,20,21]
Operasi katarak dapat bermanfaat pada retinitis pigmentosa tahap akhir. Studi yang melibatkan 30 pasien dengan retinitis pigmentosa menunjukkan bahwa 83% dari pasien mengalami peningkatan 2 baris pada kartu Snellen setelah operasi katarak. Penggunaan kortikosteroid perioperatif dianjurkan untuk mencegah edema makula sistoid pascaoperasi.
Prosthesis retina untuk pasien dengan gangguan penglihatan berat dapat digunakan pada pasien retinitis pigmentosa. Penglihatan buatan menggunakan chip phototransduction dapat ditempatkan pada permukaan retina. Kemudian, kamera digital yang ditempatkan dalam kacamata dapat mengirimkan stimulus ke chip intraokular yang secara elektrik merangsang retina sehingga memberikan pasien gambar yang ditransmisikan ke lapisan sel ganglion retina. FDA telah menyetujui Sistem Prosthesis Retina Argus II® untuk digunakan orang dewasa berusia 25 tahun ke atas dengan retinitis pigmentosa lanjut.[9]
