Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • SKP Online
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit
  • Obat
  • Tindakan Medis
Penatalaksanaan Penyakit Huntington’s general_alomedika 2021-02-19T09:07:27+07:00 2021-02-19T09:07:27+07:00
Penyakit Huntington’s
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Penatalaksanaan Penyakit Huntington’s

Oleh :
dr.Muhammad Ridwan
Share To Social Media:

Penatalaksanaan penyakit Huntington’s berfokus pada perawatan yang tersedia untuk mengurangi tingkat keparahan. Tidak ada obat khusus yang dapat menyembuhkan penyakit ini. Pemberian medikamentosa dapat meringankan gejala yang dialami penderita. Selain itu, latihan dan terapi juga dapat membantu merehabilitasi gejala kognitif penderita penyakit Huntington’s. Tindakan suportif diberikan untuk meningkatkan kualitas hidup serta mencegah perburukan.[30,31]

Medikamentosa

Medikamentosa yang dapat diberikan pada penderita penyakit Huntington’s adalah tetrabenazine. Obat ini disetujui pada tahun 2000 untuk pengobatan chorea pada penyakit Huntington’s di UE, dan pada tahun 2008 di AS. Obat lain yang membantu mengurangi chorea termasuk golongan antipsikotik dan benzodiazepin. Senyawa seperti amantadine atau remacemide masih dalam penyelidikan tetapi telah menunjukkan hasil awal yang positif.[30,31]

Hipokinesia dan kekakuan, terutama pada kasus remaja, dapat diobati dengan obat antiparkinsonian, dan hiperkinesia mioklonik dapat diobati dengan asam valproat. Bukti tentatif telah menemukan asam etil-eikosapentaenoat dapat memperbaiki gejala motorik dalam satu tahun.[30,31]

Pada 2017, deutetrabenazine, bentuk obat tetrabenazine yang lebih berat untuk pengobatan chorea dalam HD telah disetujui oleh FDA. Adapun gejala kejiwaan dapat diobati dengan obat yang serupa dengan yang digunakan pada populasi umum. Penghambat reuptake serotonin selektif dan mirtazapine telah direkomendasikan untuk depresi, sementara antipsikotik atipikal direkomendasikan untuk psikosis dan masalah perilaku. Konsultasi dengan ahli neuropsikiatri direkomendasikan karena penderita mungkin memerlukan pengobatan jangka panjang dengan beberapa kombinasi obat.[30,31]

Penelitian terbaru merekomendasikan pemberian IONIS-HTTRx sebagai terapi pada penyakit Huntington’s. HTTRx merupakan antisense oligonukleotida yang berfungsi dalam menghambat RNAm HTT sehingga dapat mengurangi konsentrasi protein mutan huntingtin. Hasil studi menunjukkan pengurangan konsentrasi huntingtin pada CSF setelah diterapi dengan HTTRx, yaitu sebesar 10% pada kelompok plasebo, serta −20%, −25%, −28%, −42%, −38% pada masing-masing  dosis HTTRx 10-mg, 30-mg, 60-mg, 90-mg, dan 120-mg. Pemberian intratekal HTTRx juga tidak memberikan efek samping yang serius pada pasien.[32,33]

Tatalaksana Suportif

Tatalaksana suportif dapat diberikan untuk meningkatkan kualitas hidup penderita penyakit Huntington’s. Penurunan berat badan dan masalah dalam makan karena kesulitan menelan, dan diskoordinasi otot lainnya sering terjadi, membuat manajemen nutrisi semakin penting. Penderita perlu makan secara perlahan dan mengambil potongan kecil makanan ke dalam mulut agar terhindar dari tersedak. Jika makan menjadi terlalu berbahaya atau tidak nyaman, pilihan untuk menggunakan gastrostomi endoskopi perkutan dapat menjadi pilihan. Alat ini merupakan selang makanan yang dipasang secara permanen sehingga nutrisi dapat terpenuhi dengan baik.[34,35]

Penderita penyakit Huntington’s juga perlu mendapat terapi dari ahli terapi fisik. Terapis fisik dapat menerapkan penilaian dan pencegahan risiko jatuh, serta penguatan, peregangan, dan latihan kardiovaskular. Alat bantu jalan dapat digunakan sesuai kebutuhan.  Rehabilitasi selama tahap akhir bertujuan untuk mengkompensasi kehilangan motorik dan fungsional. Untuk manajemen independen jangka panjang, terapis dapat mengembangkan program latihan di rumah.[34,35]

 

Referensi

1.30. Bonelli RM, Wenning GK, Kapfhammer HP. Huntington's disease: present treatments and future therapeutic modalities. International Clinical Psychopharmacology. 2004; 19 (2): 51–62.
31. Morsy S, Khalil SM, Doheim MF, et al. Efficacy of ethyl-EPA as a treatment for Huntington disease: a systematic review and meta-analysis. Acta Neuropsychiatrica. 2019; 31 (4): 175–185.
32. Tabrizi SJ, Leavitt BR, Landwehrmeyer GB, et all. Targeting Huntingtin Expression in Patients with Huntington's Disease. N Engl J Med. 2019;380(24):2307-2316.
33. Byrne LM, Rodrigues FB, Johnson EB, et al. Evaluation of mutant huntingtin and neurofilament proteins as potential markers in Huntington’s disease. Sci Transl Med. 2018;10:10-10.
34. Panagiotakis PH, DiSario JA, Hilden K, Ogara M, Fang JC. DPEJ tube placement prevents aspiration pneumonia in high-risk patients. Nutrition in Clinical Practice. 2008;23 (2): 172–5.
35. Quin L, Busee M. Development of physiotherapy guidance and treatment-based classifications for people with Huntington's disease. Neurodegenerative Disease Management. 2012;2 (1): 21–31.

Diagnosis Penyakit Huntington’s
Prognosis Penyakit Huntington’s

Artikel Terkait

  • Pengeditan Genom: Potensi CRISPR untuk Terapi pada Penyakit
    Pengeditan Genom: Potensi CRISPR untuk Terapi pada Penyakit
Diskusi Terbaru
Anonymous
1 jam yang lalu
Mata merah pada bayi 10 bulan
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo dokter. Izin bertanya.Pasien bayi perempuan usia 10 bulan datang dengan mata kiri merah sejak 1 hari, gatal (+), berair(+), kotoran (+), mata kiri lebih...
Anonymous
Hari ini, 15:30
Perbedaan Kadar Kolesterol
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo, ijin bertanya dok. Ada pasien wanita Kakak (51 tahun) dan adik (48 tahun) datang ke klinik untuk dilakukan pemeriksaan kolesterol. Adik dan kakak...
dr.Dizi Bellari Putri
Hari ini, 15:19
Teknik Plester Kupu-Kupu untuk Luka Ringan - Video Alomedika
Oleh: dr.Dizi Bellari Putri
2 Balasan
ALO Dokter!Dokter pernahkah menemui pasien yang mengalami luka robek ringan namun takut untuk dijahit?Nah, Alomedika Hacks Series memiliki tips mudah untuk...

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.