Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Apakah Anda memiliki STR?
Alo, sebelum melanjutkan proses registrasi, silakan identifikasi akun Anda.
Ya, Daftar Sebagai Dokter
Belum punya STR? Daftar Sebagai Mahasiswa

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Patofisiologi Porfiria general_alomedika 2023-02-07T10:18:11+07:00 2023-02-07T10:18:11+07:00
Porfiria
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Patofisiologi Porfiria

Oleh :
dr.Adrian Prasetio SpKJ
Share To Social Media:

Patofisiologi porfiria melibatkan defek enzim yang berperan dalam proses biosintesis heme. Gangguan sintesis heme dalam tubuh ini menyebabkan akumulasi abnormal dari prekursor heme seperti porfirin dan dapat menimbulkan gejala toksisitas seperti gejala neuropsikiatri, kulit, atau paduan keduanya.

Heme dibutuhkan untuk membentuk hemoglobin, mioglobin, sitokrom mikrosomal, dan berbagai enzim yang berperan dalam transportasi oksigen dan reaksi oksidasi reduksi. Sebanyak 80% dari heme dalam tubuh manusia dihasilkan oleh sumsum tulang dan sisanya disintesis oleh hati. Terdapat bermacam enzim yang mengatur proses ini pada jalur/tahap yang berbeda.[1,3]

Tipe-tipe porfiria yang berbeda terjadi karena gangguan enzim yang berbeda pada jalur biosintesis heme. Porfiria akut meliputi porfiria intermiten akut, porfiria variegate, koproporfiria herediter, dan porfiria defisiensi aminolevulinic acid dehydratase (ALAD). Sementara itu, porfiria kronik meliputi porfiria kutaneus tarda, protoporfiria eritropoietik, porfiria hepatoeritropoietik, protoporfiria X-linked, dan porfiria eritropoietik kongenital.[1]

Referensi

1. Stölzel U, Doss MO, Schuppan D. Clinical Guide and Update on Porphyrias. Gastroenterology. 2019;157(2):365-381.e4. doi:10.1053/j.gastro.2019.04.050
2. Chiang B. Porphyria. Medscape. 2020. https://emedicine.medscape.com/article/1389981-overview#a5
3. Karim Z, Lyoumi S, Nicolas G, et al. Porphyrias: A 2015 update. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2015 Sep;39(4):412-25. doi:10.1016/j.clinre.2015.05.009
4. Edel Y, Mamet R. Porphyria: What Is It and Who Should Be Evaluated? Rambam Maimonides Med J. 2018 Apr 19;9(2):e0013. doi:10.5041/RMMJ.10333
5. Dawe R. An overview of the cutaneous porphyrias. F1000Res. 2017 Oct 30;6:1906. doi:10.12688/f1000research.10101.1
6. Woolf J, Marsden JT, Degg T, et al. Best practice guidelines on first-line laboratory testing for porphyria. Ann Clin Biochem. 2017 Mar;54(2):188-198. doi:10.1177/0004563216667965

(Konten ini khusus untuk dokter. Registrasi untuk baca selengkapnya)

Masuk atau Daftar

Masuk dengan Nomor Ponsel

atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Pendahuluan Porfiria
Etiologi Porfiria

Artikel Terkait

  • Pendekatan Diagnostik Neuropati Perifer
    Pendekatan Diagnostik Neuropati Perifer
Diskusi Terbaru
dr.Elizabeth Anastasya
Dibalas 4 jam yang lalu
Berapa Poin Dokter? Cek Alomedika Point Dokter Sekarang dan Raih Hadiah Menarik!
Oleh: dr.Elizabeth Anastasya
1 Balasan
ALO Dokter. Sudah cek berapa Alomedika Point yang Dokter kumpulkan sekarang?Yuk, cek sekarang juga di aplikasi Alomedika! Bisa jadi point dokter sudah cukup...
Anonymous
Dibalas kemarin, 09:45
Ruam tidak gatal tdk panas apakah tinea atau dermatitis numular? Bagaimana tatalaksananya?
Oleh: Anonymous
2 Balasan
ALO Dokter. Ruam sperti d gambar.. tidak gatal, tidak panas.. krg lebih sudh 2 mingguRiwayat minum obat ketokonazol tab 1x200mg slma 10 hr. Mikonazal salp.....
dr. ALOMEDIKA
Dibalas kemarin, 07:33
CONGRATULATION! SELAMAT KEPADA PEMENANG ALOPALOOZA 2025 BIDANG DERMATOLOGI!
Oleh: dr. ALOMEDIKA
1 Balasan
Alomedika dengan bangga mengumumkan pemenang ALOPALOOZA 2025 bidang DERMATOLOGI yang telah memposting kasus dermatologi menarik di minggu lalu. Pemenang...

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2024 Alomedika.com All Rights Reserved.