Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Epidemiologi Porfiria general_alomedika 2022-11-17T13:50:11+07:00 2022-11-17T13:50:11+07:00
Porfiria
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Epidemiologi Porfiria

Oleh :
dr. Adrian Prasetio
Share To Social Media:

Secara epidemiologi, porfiria yang paling banyak terjadi adalah porfiria kutaneus tarda. Sementara itu, porfiria akut yang paling sering terjadi adalah porfiria intermiten akut, lalu diikuti oleh porfiria variegate dan koproporfiria herediter.[2,4]

Global

Porfiria kutaneus tarda merupakan porfiria yang paling banyak terjadi dengan prevalensi 1:10.000 orang. Pada kelompok porfiria akut, porfiria intermiten akut merupakan jenis yang paling sering terjadi dengan prevalensi 1:20.000. Kasus porfiria variegate diperkirakan berjumlah 1,08 per 1.000.000 orang, sementara kasus koproporfiria herediter berjumlah 0,02 per 1.000.000 orang.

Serangan akut lebih sering terjadi pada perempuan usia muda setelah pubertas dan memuncak pada dekade ketiga dan keempat. Kebanyakan pasien mengalami serangan akut yang kemudian diikuti oleh penyembuhan total, tetapi beberapa perempuan mengalami serangan bulanan saat fase menstruasi. Secara umum, jumlah pasien yang mengalami serangan akut porfiria semakin menurun dalam 3 dekade terakhir karena peningkatan skrining pada keluarga dan konseling pasien.[1,2,4,7]

Indonesia

Saat ini belum ada data epidemiologi porfiria akut maupun kronik di Indonesia.

Mortalitas

Angka mortalitas porfiria sulit dipastikan karena terdapat pasien dengan porfiria ringan yang tidak terdiagnosis seumur hidupnya. Pasien dengan porfiria akut berisiko mengalami mortalitas akibat karsinoma hepatoselular, tetapi secara umum tidak mengalami peningkatan risiko kematian prematur. Pada porfiria kutaneus tarda, terjadi peningkatan mortalitas dibandingkan populasi kontrol karena kanker usus, kanker hati/kantung empedu, dan kanker paru.[8-10]

Referensi

1. Stölzel U, Doss MO, Schuppan D. Clinical Guide and Update on Porphyrias. Gastroenterology. 2019;157(2):365-381.e4. doi:10.1053/j.gastro.2019.04.050
2. Chiang B. Porphyria. Medscape. 2020. https://emedicine.medscape.com/article/1389981-overview#a5
4. Edel Y, Mamet R. Porphyria: What Is It and Who Should Be Evaluated? Rambam Maimonides Med J. 2018 Apr 19;9(2):e0013. doi:10.5041/RMMJ.10333
7. Stein PE, Badminton MN, Rees DC. Update review of the acute porphyrias. Br J Haematol. 2017 Feb;176(4):527-538. doi:10.1111/bjh.14459
8. Kothadia JP, LaFreniere K, Shah JM. Acute Hepatic Porphyria. StatPearls Publishing. 2020. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537178/
9. Baravelli CM, Aarsand AK, Sandberg S, Tollånes MC. Sick leave, disability, and mortality in acute hepatic porphyria: a nationwide cohort study. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):56. doi:10.1186/s13023-019-1273-4
10. Christiansen AL, Brock A, Bygum A, et al. Increased mortality in patients with porphyria cutanea tarda-A nationwide cohort study. J Am Acad Dermatol. 2020 Sep;83(3):817-823. doi:10.1016/j.jaad.2019.07.082

Etiologi Porfiria
Diagnosis Porfiria

Artikel Terkait

  • Pendekatan Diagnostik Neuropati Perifer
    Pendekatan Diagnostik Neuropati Perifer
Diskusi Terbaru
Anonymous
Hari ini, 04:17
Anjuran dan efek dari penggunaan kontrasepsi darurat
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo dokIzin berdiskusi, kmrn ada user bertanya mengenai penggunaan postinor, 3 hari sebelum nya user sdh konsumsi postinor, dan hr ini melakukan hubungan lg...
Anonymous
1 hari yang lalu
Aturan minum obat penunda menstruasi untuk keperluan umroh/haji
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo ts, sy ingin bertanya, 1. Bagaimana aturan minum yg benar utk pil progesteron only (ex primolut, dll) dg tujuan utk menunda mens utk keperluan umroh atau...
Anonymous
1 hari yang lalu
Gagal login IDI online
Oleh: Anonymous
3 Balasan
Alodok, adakah yg pernah mengalami gagal log in krn terltuis empty, kode unik. Sejak tadi malam saya gagal log in krn hal tersebut. Solusinya seperti apa ya...

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.