Patofisiologi Kraniosinostosis
Patofisiologi kraniosinostosis adalah penutupan prematur sutura antartulang kranium yang dapat terjadi secara primer dan sekunder. Kraniosinostosis primer terjadi apabila tidak disertai kelainan lain, sedangkan tipe sekunder umumnya disebabkan oleh kegagalan pertumbuhan otak atau pemasangan shunt pada hidrosefalus.
Perkembangan Kranium Normal
Osifikasi kranium dimulai dari bagian tengah masing-masing tulang ke bagian perifer, yakni sutura antara kranium. Pertumbuhan kranium berlangsung tegak lurus dari masing-masing sutura. Faktor utama yang menjaga sutura tetap terbuka adalah perkembangan otak. Berikut susunan sutura pada kranium:
- Sutura koronal memisahkan dua os frontal dari os parietal
- Sutura metopik memisahkan os frontal
- Sutura sagital memisahkan dua os parietal
- Sutura lambdoid memisahkan os oksipital dari 2 os parietal[2]
Kraniosinostosis Primer
Pada kraniosinostosis primer, sutura menutup secara prematur tanpa penyakit lain mendasari. Jika lebih dari satu sutura menutup selagi pertumbuhan otak masih berlangsung, dapat terjadi peningkatan tekanan intrakranial.[2]
Penutupan sutura prematur akan mengubah bentuk kepala dan menyebabkan kelainan bentuk kepala, sebagai berikut:
Scaphocephaly–sutura sagital
Anterior plagiocephaly–salah satu sutura koronal
Brachycephaly–sutura koronal bilateral
Posterior plagiocephaly–salah satu sutura lambdoid
Trigonocephaly–sutura metopik[2]
Kraniosinostosis Sekunder
Kraniosinostosis sekunder lebih sering dijumpai dibandingkan dengan kraniosinostosis primer. Penyebab tersering kraniosinostosis sekunder adalah kegagalan primer pertumbuhan otak. Secara fisiologis, pertumbuhan ukuran otak akan mendorong tulang-tulang kranium dan meregangkan sutura antartulang. Penyebab lainnya adalah penyakit sistemik yang memengaruhi metabolisme tulang.[2]
Umumnya, tekanan intrakranial normal pada kraniosinostosis sekunder dan tidak memerlukan pembedahan. Kegagalan pertumbuhan otak mengakibatkan mikrosefali.[2]
Klasifikasi Kraniosinostosis
Kraniosinostosis dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
Berdasarkan Etiologi
- Kraniosinostosis primer: defek primer proses osifikasi
- Kraniosinostosis sekunder: penyakit lain yang mengakibatkan disfungsi hematologik/metabolik, kegagalan pertumbuhan otak, pasca shunt pada anak dengan hidrosefalus
Berdasarkan Ada Tidaknya Sindrom Lain
- Kraniosinostosis sindromik: kraniosinostosis berupa bagian dari sindrom tertentu, seperti sindrom Apert, Crouzon, Pfeiffer, Muenke
- Kraniosinostosis nonsindromik: kraniosinostosis merupakan kelainan tersendiri
Berdasarkan Jumlah Sutura yang Terlibat
- Kraniosinostosis simpel: hanya satu sutura yang menutup secara prematur
- Kraniosinostosis kompleks: lebih dari satu sutura menutup secara prematur[1,4]
