Tata laksana kraniosinostosis bervariasi, yang ditentukan oleh penyakit yang mendasari dan gejala klinis. Pembedahan elektif umumnya dilakukan pada kraniosinostosis simpel dan nonsindromik. Sementara itu, sebagian kasus sindromik mungkin memerlukan intervensi segera. Pada kasus-kasus berat, tata laksana berfokus untuk mempertahankan airway dan nutrisi, proteksi mata, dan mencapai tekanan intrakranial normal. Pembedahan dapat berupa open craniotomy atau dengan endoskopik. [1]

Kraniotomi direkomendasikan pada usia anak di atas 6 bulan dan pada kasus kraniosinostosis kompleks atau sindromik. Pendekatan ini memungkinkan remodelling kranium dan basis kranii secara lebih luas. Secara umum, tindakan yang dilakukan berupa kraniektomi open strip, dengan berbagai insisi yang memberi akses pada sutura yang sudah menutup dan eksisi langsung fusi tersebut, serta rekonstruksi kraniomaksilofasial dan kranioorbital.[1,11]

Dewasa ini, pembedahan pada kraniosinostosis bukan hanya ranah ahli bedah saraf, melainkan kerja sama tim bedah kraniofasial yang terdiri dari ahli bedah saraf, ahli bedah oral-maksilofasial, ahli bedah plastik, dan ahli anestesi.[11]

Pendekatan invasif minimal seperti suturektomi endoskopi dapat dipertimbangkan untuk sebagian kasus. Intervensi endoskopik lebih direkomendasikan pada usia anak di bawah 6 bulan, ketika tulang-tulang kranium masih cukup fleksibel dan dapat dimanipulasi oleh endoskop. Keuntungan intervensi endoskopik adalah lebih singkatnya waktu bedah, lebih sedikitnya volume darah yang hilang, serta lebih cepatnya pemulihan pascabedah.[1,11]

Pada tahun 1990-an, Barone dan Jimenez menemukan teknik inovatif yang menggabungkan pembedahan endoskopik dengan terapi ortotik pascabedah. Endoskop digunakan untuk menggunakan kraniektomi strip tradisional dengan insisi kecil dan perdarahan minimal, sedangkan ortosis pascabedah digunakan untuk mengarahkan pertumbuhan kranium ke arah yang diinginkan. Pertumbuhan kranium dan otak yang terarah diharapkan mencegah refusi sutura yang sering dijumpai pada teknik bedah sebelumnya.[11]

Beberapa alat yang digunakan untuk memisahkan lempengan kranium dan mencegah refusi adalah per intrakranial dan alat distraktor. Pada penggunaan alat-alat intrakranial, tidak seperti penggunaan remodeling helmet, akan diperlukan pembedahan ulang di kemudian hari untuk mengeluarkan alat.[11]

Tidak ada satu teknik ideal yang dapat digunakan pada seluruh pasien. Pilihan tata laksana ditentukan oleh usia pasien, ketersediaan terapi ajuvan (per, distraktor, helm), kemampuan tim multidisiplin, dan keinginan keluarga serta ahli bedah saraf.[11]

Tata Laksana Nonbedah

Salah satu tata laksana nonbedah adalah dengan menggunakan remodeling helmet pascabedah. Helm umumnya digunakan selama 23 jam/hari sampai anak berusia satu tahun. Remodeling helmet juga dapat menjadi pilihan terapi nonbedah pada kasus plagiocephaly nonsindromik.[1,3]

Pembedahan biasanya tidak dilakukan pada kasus mikrosefali (kraniosinostosis sekunder). Berikut beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam tata laksana kraniosinostosis:

• Jika terdapat mikrosefali, telusuri penyebabnya
• Ukur lingkar kepala longitudinal dan pantau perkembangannya
• Pada kasus kraniosinostosis primer, pastikan otak bertumbuh secara normal
• Pantau tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial
• Konsultasi dengan dokter spesialis mata pada pasien dengan peningkatan tekanan intrakranial[2]