Fisiologi Mendengar

Proses mendengar dimulai dari masuknya gelombang suara dari telinga luar. Gelombang suara kemudian akan menggetarkan membran timpani. Getaran ini kemudian akan ditransmisikan melewati telinga tengah melalui malleus, incus dan stapes (tulang-tulang pendengaran).[17]

Getaran kemudian ditransmisikan dari stapes ke tingkap oval untuk selanjutnya ditransmisikan ke koklea. Hal ini akan menyebabkan terjadinya transmisi getaran ke cairan yang berada di dalam koklea. Getaran cairan ini akan menyebabkan membrana basilar dan sel rambut bergerak.[17]

Pergerakan membrana basilar menyebabkan sel rambut bergerak ke kanan dan membuka kanal kalium (K+), kemudian K+ masuk ke dalam sel dan menyebabkan depolarisasi. Depolarisasi menstimulasi terbentuknya impuls yang kemudian dikirimkan ke otak lewat nervus auditorius, kemudian diproses oleh korteks auditori, sehingga seseorang dapat menginterpretasikan suara.[17]

Apabila terjadi gangguan pada salah satu dari berbagai organ yang berperan dalam menghantarkan getaran serta impuls getaran, maka akan menyebabkan tuli konduktif, sensorineural, atau gabungan keduanya.[17]

Patofisiologi Otosklerosis

Patofisiologi otosklerosis menurut histopatologinya dibagi menjadi 3 fase, yaitu fase otospongiosis (fase awal), fase transisional, dan otosklerosis (fase lanjut).

Fase Otospongiosis

Fase otospongiosis merupakan fase awal dimana terjadi proses spongiosis (hipervaskularisasi). Pada fase ini terjadi peningkatan aktivitas osteosit, osteoblas, dan histiosit. Semakin lama, semakin banyak osteoblas yang terlibat dan menyebabkan area tersebut kaya dengan zat amorf dan defisiensi kolagen matur, sehingga membentuk tulang yang spongy (seperti sponge).[18]

Pada pewarnaan hematoksilin-eosin, tulang yang baru terbentuk ini terlihat padat berwarna kebiruan dan dikenal dengan mantles of Manesse. Pada fase aktif, dapat ditemukan adanya Schwarte sign pada area promontorium membran timpani. Tanda ini dapat membantu memberikan petunjuk diagnosis otosklerosis. Area tersebut merupakan fokus otospongiosis pada otosklerosis.[3,18]

Fase Transisional

Pada fase ini, osteoklas yang ada secara perlahan diganti oleh osteoblas sehingga mulai terjadi sklerosis pada tempat-tempat yang mengalami spongiosis. Apabila proses ini terjadi di tingkap oval, dekat kaki stapes, maka kaki stapes akan menjadi kaku dan menyebabkan tuli konduksi, karena suara tidak dapat dihantarkan dari liang telinga luar ke telinga dalam.[19]

Fase Otosklerosis (Fase Lanjut)

Pada fase lanjut, tuli konduktif dapat berlanjut menjadi tuli campuran (konduktif dan sensorineural). Hal ini terjadi karena adanya kerusakan pada koklea dan ligamentum spirale, atau outer hair cell karena adanya pelepasan enzim hidrolitik pada cairan perilymph dari lesi spongiosis. Enzim ini merupakan bahan metabolik yang dapat menyebabkan degenerasi elemen sensorineural di koklea dan menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural.[2,16,20]

Selain itu, tuli sensorineural juga dapat terjadi karena penurunan vaskularisasi dan menyebarnya proses sklerosis ke telinga dalam yang menyebabkan perubahan elektrolit dan biomekanik membrana basilar. Ketika otosklerosis sudah menyebar sampai ke telinga bagian dalam, maka tuli sensorineural dapat terjadi, sehingga gangguan pendengaran menjadi tuli campuran (konduktif dan sensorineural).[2,3,16,20]

Gejala vestibular dapat terjadi karena adanya perubahan biokimia pada cairan telinga dalam yang dapat menyebabkan disfungsi sel-sel rambut. Pada keadaan ini, keluhan gangguan keseimbangan dan rasa pusing juga dapat dialami.[2,3,16,20]