Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Patofisiologi Hemofilia general_alomedika 2022-11-21T16:56:00+07:00 2022-11-21T16:56:00+07:00
Hemofilia
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Patofisiologi Hemofilia

Oleh :
dr. Reren Ramanda
Share To Social Media:

Patofisiologi hemofilia melibatkan disfungsi atau defisiensi dari faktor pembekuan, yang menyebabkan gangguan kaskade pembekuan darah dan membuat pasien lebih berisiko mengalami perdarahan mayor, bahkan dari cedera minor.[1,3,4]

Gangguan Kaskade Pembekuan Darah pada Hemofilia

Pembekuan darah melalui jalur ekstrinsik dipicu oleh terjadinya luka, sehingga terjadi disrupsi endotel dan paparan faktor jaringan (tissue factor/TF) ke subendotel. Faktor jaringan kemudian berikatan dengan faktor VIIa teraktivasi, kemudian membentuk suatu kompleks yang secara simultan juga mengaktivasi faktor IX dan X menjadi IXa dan Xa.

Sementara itu, proses pembekuan pada jalur intrinsik teraktivasi setelah faktor XII, prekallikrein, dan high-molecular-weight kininogen di dalam darah mengalami kontak dengan permukaan artifisial. Faktor XII akan teraktivasi menjadi XIIa. Faktor XIIa selanjutnya akan mengaktivasi faktor XI menjadi faktor XIa, yang selanjutnya mengubah faktor IX menjadi faktor IXa.[1]

Kedua jalur ini pada akhirnya akan menghasilkan faktor Xa. Faktor Xa berfungsi mengubah protrombin (faktor II) menjadi trombin (faktor IIa). Trombin berfungsi membantu pelepasan faktor VIII dari faktor Von Willebrand dan kemudian mengaktivasinya menjadi faktor VIIa. Kemudian, terjadi aktivasi trombosit dengan fosfolipid yang mengikat faktor IXa, dan juga mengaktivasi faktor XIII menjadi faktor XIIIa yang membantu stabilisasi bekuan darah.[1,2]

Apa yang Terjadi pada Hemofilia?

Pada hemofilia, terjadi mutasi genetik yang diturunkan atau didapat, yang mengakibatkan disfungsi atau defisiensi pada faktor pembekuan. Hal ini akan menyebabkan terganggunya pembentukan bekuan, dan sebagai konsekuensinya akan muncul manifestasi perdarahan secara klinis.

Pada umumnya, perdarahan bersifat rekuren dan sering ditemukan di sendi atau otot. Perdarahan juga bisa bersifat spontan, memiliki durasi lebih panjang, jumlah yang lebih banyak dari orang normal, atau tidak proporsional dengan cedera yang dialami.[3,4]

Referensi

1. Mehta P, Reddivari AKR. Hemophilia. [Updated 2020 Jun 10]. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551607/
2. Salen P, Babiker HM. Hemophilia A. [Updated 2020 Jul 20]. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470265/
3. Kizilocak H, Young G. Diagnosis and treatment of hemophilia. Clin Adv Hematol Oncol. 2019 Jun;17(6):344-351. PMID: 31437138.
4. Peyvandi F, Garagiola I, Young G. The past and future of haemophilia: diagnosis, treatments, and its complications. Lancet. 2016 Jul 9;388(10040):187-97. doi: 10.1016/S0140-6736(15)01123-X. Epub 2016 Feb 18. PMID: 26897598.

Pendahuluan Hemofilia
Etiologi Hemofilia

Artikel Terkait

  • Vaksinasi COVID-19 pada Hemofilia dan Gangguan Perdarahan Lain
    Vaksinasi COVID-19 pada Hemofilia dan Gangguan Perdarahan Lain
Diskusi Terkait
dr. Intan Fajriani
19 April 2022
Live Webinar Alomedika - Hari Hemofilia Sedunia : Perspektif Patologi Klinik. Rabu, 20 April 2022. Pukul : 14.00 - 15.30
Oleh: dr. Intan Fajriani
0 Balasan
ALO, Dokter!Jangan lewatkan Live Webinar dengan topik, "Hari Hemofilia Sedunia : Perspektif Patologi Klinik." Narasumber :Dr. dr. Usi Sukorini, M.Kes, Sp. PK...
dr. Gabriela Widjaja
07 April 2022
Kelainan Pembekuan Darah Herediter - Penyakit Dalam Ask the Expert
Oleh: dr. Gabriela Widjaja
1 Balasan
ALO dr. Desy, Sp PD ijin bertanya, bila kita mencurigai kelainan pembekuan darah herediter pada seorang pasien, pemeriksaan penunjang apa saja yang bisa...

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.