Anamnesis pada kasus juvenile angiofibroma menunjukkan keluhan yang berkembang secara progresif selama beberapa bulan hingga 1–2 tahun, terutama pada kelompok remaja laki-laki usia pubertas.[1-3]

Keluhan Utama

Keluhan utama yang ditemui pada juvenile angiofibroma adalah epistaksis spontan, yang umumnya terjadi secara unilateral dan berulang. Obstruksi hidung biasanya bersifat progresif, unilateral, dan kadang disertai postnasal drip. Rhinorrhea terutama terjadi jika tumor berukuran besar. Gangguan tidur dapat terjadi bila tumor menutupi sebagian besar nasofaring.[5,16-18]

Keluhan Penyerta

Keluhan penyerta yang dapat muncul pada juvenile angiofibroma adalah sakit kepala akibat tekanan tumor ke sinus atau rongga nasofaring. Proptosis atau diplopia dapat terjadi karena tumor meluas ke orbit (ekstranasofaringeal). Perubahan suara beserta gangguan menelan dapat terjadi jika tumor besar menekan faring.[5,16]

Onset dan Perjalanan Penyakit

Onset penyakit biasanya di usia pubertas atau remaja awal (10–19 tahun). Gejala dapat berkembang progresif dalam beberapa bulan sampai 1–2 tahun, terutama epistaksis dan obstruksi hidung.[5,6,8,16]

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik, fokus utama adalah menilai lokalisasi dan derajat obstruksi hidung, adanya massa nasofaring, dan tanda perdarahan. Lakukan inspeksi anterior dan posterior rinoskopi untuk melihat adanya massa merah muda atau abu-abu yang mudah berdarah di nasofaring posterior, yang sering kali unilateral.[5,6,10,12,17]

Pemeriksaan fisik juga perlu mengevaluasi ekstensi tumor jika ada pembesaran wajah, proptosis, atau perubahan suara. Beberapa laporan menekankan pentingnya endoskopi hidung sebagai bagian dari evaluasi fisik, yang membantu menentukan ukuran, lokasi, dan invasivitas tumor sebelum pencitraan.[5,6,10,12,17]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari juvenile angiofibroma dapat berupa hemangioma, angiofibroma ekstranasofaringeal, paraganglioma sinonasal, dan hemangioperitoma.[1,4,6,10]

Hemangioma

Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak yang dapat muncul di nasofaring, hidung, atau sinus paranasal, sehingga secara klinis bisa mirip juvenile angiofibroma karena dapat menimbulkan epistaksis dan obstruksi nasal. Kedua tumor menunjukkan massa vaskular pada pencitraan, sehingga sering membingungkan.[1,6,10]

Perbedaannya, hemangioma cenderung tidak menginvasi tulang atau menimbulkan erosi tulang dasar tengkorak, batas massanya lebih jelas, dan pertumbuhannya relatif lambat. Selain itu, juvenile angiofibroma khas muncul pada remaja laki-laki, sedangkan hemangioma bisa muncul pada semua usia dan jenis kelamin. Angiografi pada kasus hemangioma menunjukkan arteri feeder tunggal atau sedikit, berbeda dengan juvenile angiofibroma yang memiliki arteri feeder multipel.[1,6,10]

Angiofibroma Ekstranasofaringeal

Angiofibroma ekstranasofaringeal muncul di lokasi selain nasofaring, misalnya rongga hidung atau sinus maksilaris, sehingga dapat menimbulkan epistaksis dan massa nasal seperti juvenile angiofibroma. Kesamaan lainnya adalah sifat vaskular tumor dan densitas pada CT/MRI. Namun, perbedaan penting terletak pada lokasi tipikal. Juvenile angiofibroma hampir selalu berasal dari nasofaring posterior dan dapat menyebar ke fossa pterigopalatina, sedangkan angiofibroma ekstranasofaringeal tidak mengikuti jalur anatomi khas juvenile angiofibroma.[5,6]

Paraganglioma Sinonasal

Paraganglioma sinonasal dapat menimbulkan epistaksis dan obstruksi hidung, yang menyerupai presentasi klinis juvenile angiofibroma. Namun, paraganglioma lebih sering terlokalisasi dan tidak menunjukkan invasi tulang masif ataupun ekstensi ke fossa pterigopalatina seperti juvenile angiofibroma. Pola vaskularisasi pada angiografi lebih homogen jika dibandingkan dengan juvenile angiofibroma yang menunjukkan arteri feeder multipel dan tortuosity.[1,6]

Hemangioperisitoma

Hemangioperisitoma merupakan tumor vaskular dan invasif, sehingga mungkin tampak mirip dengan juvenile angiofibroma. Kesamaannya adalah massa yang menimbulkan epistaksis. Namun, hemangioperisitoma dapat muncul di lokasi jaringan lunak lain (bukan nasofaring posterior) dan jarang menunjukkan erosi tulang dasar tengkorak yang khas pada juvenile angiofibroma. Pola vaskularisasi juga lebih sedikit arteri feeder dibanding juvenile angiofibroma.[1,4]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat membantu diagnosis juvenile angiofibroma adalah endoskopi nasal, CT paranasal sinus dengan kontras, MRI dengan kontras, dan Digital Subtraction Angiography (DSA).[4,10,12,18,20]

Endoskopi Nasal

Endoskopi nasal merupakan pemeriksaan awal untuk identifikasi massa nasofaring yang dicurigai sebagai juvenile angiofibroma. Tanda khas yang sering ditemukan adalah massa lobulated berwarna merah-kebiruan yang sangat vaskular, mudah berdarah, dan biasanya berasal dari area fossa sfenopalatina.[4,12]

Pada remaja laki-laki yang mengalami epistaksis berulang dan obstruksi nasal, temuan endoskopi tersebut sangat mengarahkan klinisi kepada diagnosis juvenile angiofibroma. Biopsi tidak dianjurkan karena ada risiko perdarahan masif akibat vaskularisasi tumor yang sangat tinggi, sehingga endoskopi hanya berfungsi sebagai identifikasi klinis awal sebelum dikonfirmasi melalui pencitraan.[4,12]

CT Paranasal Sinus dengan Kontras

CT kontras berperan menilai keterlibatan tulang dan perluasan tumor, yang menjadi dasar untuk menentukan stadium. Tanda paling khas pada CT adalah Holman-Miller sign, yaitu penonjolan anterior dinding posterior sinus maksilaris akibat ekspansi tumor dari fossa pterygopalatine.[10,20]

Hasil CT juga dapat menunjukkan erosi kanal vidian, foramen rotundum, basis sfenoid, dan massa jaringan lunak dengan enhancement intens yang mampu mencerminkan hipervaskularisasi tumor. CT sangat berguna untuk mengevaluasi penyebaran ke sinus paranasal dan fossa infratemporal, serta menyusun rencana pembedahan.[10,20]

MRI dengan Kontras

MRI merupakan modalitas terbaik untuk menilai struktur jaringan lunak dan invasi intrakranial pada juvenile angiofibroma, yang sering tidak dapat dinilai detail dengan CT. Temuan khas pada MRI adalah flow voids multiple pada transverse relaxation time sekuens T2, yang menggambarkan aliran cepat dalam pembuluh darah tumor, serta enhancement heterogen yang kuat setelah pemberian gadolinium.[10,12]

Juvenile angiofibroma biasanya tampil sebagai massa isointense–hypointense pada T1 dan hyperintense pada T2. MRI sangat unggul dalam mengevaluasi perluasan tumor ke sinus kavernosus, foramen laserum, fossa pterigopalatina, dan ruang parafaringeal, serta menilai hubungan tumor dengan internal carotid artery, yang sangat penting untuk penilaian risiko preoperatif.[10,12]

Digital Subtraction Angiography (DSA)

DSA digunakan untuk menilai pola vaskularisasi juvenile angiofibroma dan pemeriksaan standar sebelum tindakan embolisasi preoperatif. Angiografi menunjukkan tumor blush intens yang cepat dan persisten, dengan feeder utama berasal dari cabang arteri maksilaris interna dari arteri karotis eksterna. Pada beberapa kasus lanjut, suplai dapat berasal dari cabang arteri karotis interna.[12,18]

Hasil DSA berperan sangat penting untuk menentukan strategi embolisasi yang terbukti menurunkan perdarahan intraoperatif dan mempermudah reseksi tumor. Studi terbaru menunjukkan bahwa kombinasi DSA dan embolisasi preoperatif menghasilkan tingkat komplikasi rendah dan peningkatan keberhasilan operasi.[12,18]