Patofisiologi Antiphospholipid Syndrome
Patofisiologi antiphospholipid syndrome atau yang dikenal dengan APS diketahui disebabkan oleh ikatan antara aPL dan target antigen pada permukaan sel endotel pembuluh darah. Target antigen utama dari antibodi antifosfolipid (aPL) yang diketahui adalah b2GPI, dan bersama dengan prothrombin, merupakan 90% dari situs pengikatan antibodi pada pasien APS.[4]
Semula diduga hanya antibodi protrombin dan kardiolipin saja yang memiliki peran penting dalam proses manifestasi klinis APS. Namun saat ini studi menunjukkan bahwa antibodi Anti-β2GPI juga memiliki peran yang penting dalam proses terjadinya trombosis. Antibodi Anti-β2GPI mengenali reseptor antigen β2GPI pada permukaan sel endotelial, monosit, dan trombosit yang terimobilisasi, dan selanjutnya akan mengaktivasi proses seluler dan memicu proses aktivitas prakoagulasi.[6]
Mekanisme Patofisiologi APS
Mekanisme patofisiologi lain terjadinya trombosis pada pasien APS adalah aPL yang menginduksi kondisi hiperkoagulasi dan menginhibisi aktivitas antikoagulan dari protein C dan S, merusak perisai annexin A5 pada permukaan sel, menghambat kemampuan β2GPI untuk menginhibisi agregasi trombosit tergantung-VWF,dan aktivasi komplemennya.[6,7]
Pada kehamilan dengan sindrom antifosfolipid ditemukan 50-85% antikardiolipin IgG dan 27-94% antikoagulan lupus. Studi menunjukkan bahwa fraksi IgG dari LA dapat menyebabkan terjadinya trombosis plasenta. Pasien APS dengan aPL tipe LA, terutama fraksi IgG dari LA dapat secara langsung menginduksi fenotipe prokoagulan yang menyebabkan peningkatan sintesis tromboksan di plasenta pada kehamilan yang sebelumnya normal. aPL juga dapat secara langsung mengganggu trofoblas.[2,4]
aPL tipe antibodi Anti-β2GPI juga berperan pada patofisiologi APS dalam kehamilan, antibodi anti-β2GPI akan berikatan ke reseptor antigen β2GPI pada trofoblas plasenta sehingga menyebabkan terhambatnya pertumbuhan dan diferensiasi trofoblas dan berakhir dengan apoptosis trofoblas.[4,6]
Selain itu berdasarkan hasil studi hewan coba menunjukkan adanya peran faktor inflamasi dengan ditemukannya aktivasi faktor jaringan dan complement-mediated neutrophil oleh aPL, sehingga terjadi cidera pada trofoblas dan berakhir dengan abortus. Antibodi antifosfolipid (aPL) juga menghambat fungsi annexin A5 dari trofoblas yang bermanfaat sebagai antikoagulan penting selama kehamilan.[4-6]
