Facebook 
Masuk dengan Email
Patofisiologi Chilblains (Pernio)
Patofisiologi chilblains (pernio) belum diketahui secara pasti karena jarangnya kasus tersebut. Adanya respon inflamasi abnormal terhadap iskemia vaskular dari vasokonstriksi terkait paparan dingin atau kondisi lembab dalam waktu yang lama dihubungkan sebagai temuan patofisiologi dari chilblains.[1-3]
Dalam studi kecil oleh Mayo Clinic, para peneliti melakukan analisis respon vaskular pasien chilblains dengan memaparkan lima pasien tersebut ke dalam air es. Dari studi tersebut, didapatkan bahwa semua pasien mengalami vasospasme sehingga berpotensi menemukan target terapi farmakologis untuk pasien chilblains.[2]
Chilblains primer atau idiopatik merupakan diagnosis eksklusi, sedangkan chilblains sekunder dikaitkan dengan kondisi sistemik yang mendasari, seperti lupus eritematosus (chilblains lupus) dan penyakit autoinflamasi monogenik yang jarang (inter-feronopathies like familial chilblain lupus dan Aicardi-Goutieres).[2,3]
Kondisi lain yang menyebabkan produksi protein abnormal atau kompleks imun yang tersimpan di pembuluh darah kecil dan memperburuk iskemia yang diinduksi vasokonstriksi juga terkait pada chilblains, seperti keganasan hematologi, cold sensitive dysproteinemias, dan monoclonal gammopathy.[3]
Patogenesis Childblains
Beberapa kondisi sistemik terkait keganasan seperti myelomonocytic leukemia, malignant myocytic cells, dan hypergammaglobulinemia akan mengganggu mikrosirkulasi vaskular menyebabkan hiperviskositas dan stasis vaskular yang menjadi patofisiologi terjadinya chilblains. Sedangkan, adanya faktor risiko seperti anoreksia atau kondisi yang menyebabkan penurunan berat badan menunjukkan bahwa termoregulasi memainkan peran sentral dalam gangguan ini.[4]
Interferon tipe I (IFNs), khususnya IFN-alfa terlibat dalam penyakit autoinflamasi monogenik yang ditandai oleh chilblains akibat mikroangiopati dan chilblains terkait infeksi COVID-19. IFN tipe I melalui aktivasi jalur JAK-STAT sangat penting untuk mencegah replikasi virus. Induksi awal IFN-1 pada chilblains terkait infeksi COVID-19 dapat menurunkan derajat keparahan virus dan meminimalkan risiko terjadi chilblains, sedangkan induksi IFN-1 yang tertunda dapat berkontribusi terhadap terjadinya hipersitokinemia dan hiperinflamasi dengan prognosis yang buruk.[3]
