Bagaimana Tanda Transformasi Ganas pada Multiple Hereditary Exostosis (MHE)? - Diskusi Dokter

general_alomedika

Alodokter Ijin konsul pertanyaan dari user. Perempuan, usia 23 tahun mengatakan terkena MHE sejak 10 thn. Awalnya  di tangan dan kaki saja dan usia 13 thn,...

Diskusi Dokter

  • Kembali ke komunitas
  • Bagaimana Tanda Transformasi Ganas pada Multiple Hereditary Exostosis (MHE)?

    14 Februari 2019, 23:11

    Alodokter 

    Ijin konsul pertanyaan dari user. Perempuan, usia 23 tahun mengatakan terkena MHE sejak 10 thn. Awalnya  di tangan dan kaki saja dan usia 13 thn, sudah operasi MHE di tangan dan kaki kanan. Tapi sejak usia 19 thn muncul benjolan di dada kanan dan agak ngilu. Dikatakan nyeri tersebut hilang timbul, dirasakan lebih di area tulang, bukan di payudara, otot atau kulit. Biasanya nyeri muncul ketika user kelelahan atau saat stres.

    Apakah kenyerian ini jadi sinyal bahwa MHE bisa menjadi tumor ganas dok? 

    Berdasarkan sumber yang saya baca, MHE yg jinak dapat bertransformasi menjadi ganas, dan salah satu tandanya adalah kelaianan yang terjadi pada proximal tubuh dan onsetnya akut dok, mohon diluruskan dan ditambahkan dok, trimakasih 🙏

15 Februari 2019, 06:11

Alo dokter Wulan!

Menurut studi ini (https://dx.doi.org/10.1007%2Fs11999-015-4134-z) 2,7% kasus bisa bertransformasi menjadi maligna, terutama di pelvis dan skapula.

Salah satu tanda perubahan menjadi maligna yang saya tau adalah penambahan besar tumor, penambahan ketebalan cartilaginous cap dari osteochondroma-nya menjadi > 2 cm, dan ada gejala hilangnya fungsi motorik atau sensorik yang bisa aja sifatnya temporer.  Tetapi, pastinya tetap harus dikonfirmasi melalui biopsi tulang dok... cmiiw.

15 Februari 2019, 07:49
Baik dok Bedry, trimakasih artikelnya akan saya pelajari lebih lanjut 🙏
15 Februari 2019, 07:31
14 Februari 2019, 23:11

Alodokter 

Ijin konsul pertanyaan dari user. Perempuan, usia 23 tahun mengatakan terkena MHE sejak 10 thn. Awalnya  di tangan dan kaki saja dan usia 13 thn, sudah operasi MHE di tangan dan kaki kanan. Tapi sejak usia 19 thn muncul benjolan di dada kanan dan agak ngilu. Dikatakan nyeri tersebut hilang timbul, dirasakan lebih di area tulang, bukan di payudara, otot atau kulit. Biasanya nyeri muncul ketika user kelelahan atau saat stres.

Apakah kenyerian ini jadi sinyal bahwa MHE bisa menjadi tumor ganas dok? 

Berdasarkan sumber yang saya baca, MHE yg jinak dapat bertransformasi menjadi ganas, dan salah satu tandanya adalah kelaianan yang terjadi pada proximal tubuh dan onsetnya akut dok, mohon diluruskan dan ditambahkan dok, trimakasih 🙏

Selamat pagi dok..

MHE memang lebih beresiko untuk mengalami transformasi ke secondary chondrosarcoma dibandingkan single exostosis/ osteochondroma..

MHE, seperti halnya osteochondroma, tidak menimbulkan gejala..lebih kepada skeletal deformity tergantung lokasi nya..

MHE dan Osteochondroma dapat menimbulkan sakit jika mengenai atau menekan saraf disekitar nya..untuk itu lokasi dimana lesi yang menyebabkan nyeri harus diperhatikan..jika memang diketahui dekat dengan jalannya Saraf, maka dapat diobservasi secara klinis dan dinilai melalui pemeriksaan radiologis..

Kecurigaan transformasi ganas MHE biasanya apabila ada nyeri akut..
Jika sudah terjadi selama 4 tahun, dilihat bagaimana juga perkembangan ukuran lesi..
Lesi MHE di costa / axial lesion dapat terjadi..
Apakah sudah Di lakukan xray?
Jika meragukan dari Xray karena lokasinya, dapat dipikirkan untuk pemeriksaan CT scan dengan bone window, atau MRI sebelum memutuskan untuk melakukan biopsy..

Jadi saran saya saat ini adalah lakukan pemeriksaan fisik lebih mendetail dan dibantu pemeriksaan penunjang dok..
Tanda keganasan yang biasa terlihat pada xray, seperti dr Bedry sampaikan, dapat tampak cartilage cap lebih dari 2cm, jenis exostosis yang sessile (broad based)..
Selain tanda2 keganasan secara sistemik lainnya seperti constitutional symptoms lainnya..dan riwayat penurunan berat badan..

Jika ada sejawat orthopaedi didekat anda, dapat di konsul kan sesegera mungkin kalau kecurigaan malignansi menguat..

Terima kasih dok, semoga bisa membantu yah..🙏
15 Februari 2019, 07:49
Trimakasih banyak taambahan ilmunya Dok 🙏
15 Februari 2019, 07:53
Baik dokter, untuk sekarang user tidak merespon pertanyaam saya, jadi saya belum gali lagi apakah pasiennya sudah melakukan x-ray pada regio keluhannya. Namun tampaknya memang belum dilakukan dok. Trimakasih ilmunya dokter, sangat bermanfaat 🙏
15 Februari 2019, 12:25
Sangat bermanfaat informasinya Dok,  terimakasih. 
15 Februari 2019, 14:09
terimakasih informasinya dok. Sangat bermanfaat 🙏